مرض إنحلال الجلد الفقاعي أعراضه وكيفية التعامل معه

صحيفة عناية (توعية صحية) : نستضيف في قسم التوعية الصحية بصحيفة عناية د.سلطان الخنيزان إستشاري الأمراض الجلدية والليزر الحاصل على شهادة الزمالة الكندية والبورد الأمريكي ليتحدث بتفاصيل مهمة عن مرض... تعارف العامة على تسميته بـ (تحلل الجلد) وهو ما يُعرف علميا بمرض إنحلال الجلد الفقاعي ونناقش من خلاله حالة الأخوة أمين وريان الذين أصيبوا بهذا المرض وتناولت وسائل الإعلام صورهما ويتحدث الدكتور سلطان الخنيزان وهو الذي عُرف عنه إهتمامه الخاص بهذا المرض وأخر الدراسات والأبحاث فيه وذكر أنواعه و أعراضه وكيفية التعامل معه ، وكان الحوار التالي

د.سلطان كيف نوضح للمجتمع بشكل مبسط مرض انحلال البشرة الفقاعي؟
 
هـو من الأمراض الوراثـية المنتشـرة  في المجتمعات التي ينتشر فيها زواج الأقـارب و تتميز بظهـور فقاعات جلديـة في الأماكن المعرضـة للاحتكـاك و الضغط نتيـجة نقصـان بروتينات رابطـة بيـن البشـرة والأدمة  و يسبب المرض بمختلف أنواعه خلل في الجينات المشفرة لبروتينات معينه تعمل كروابط بين أجزاء الغشاء القاعدي و الخلايا الجلدية ، ونتيجة لغياب هذه الروابط فإن الإصابات المتكررة للجلد تسبب تحلل البشرة و انفصال مكونات البشرة عن بعضها البعض مسبباً الفقاعات المشاهدة .
  

ماهي أنواع المرض الرئيسية؟

هناك ما يقرب من 20 نوعاً فرعياً من مرض انحلال البشرة الفقاعي ولكنها تنضوي تحت ثلاثة فروع رئيسية وهي :

‌أ.    انحلال البشرة الفقاعي البسيط ( Epidermolysis Bullosa Simplex ) :
و هو كأسـمه أبسط الأنواع وذلك لسطحية مستوى الفقاقيع المتكونه حيث تلتئم بدون ندبـات ، ومعظمها ذو صفة وراثية سائدة مما يعني أن المرض يكون عادة موجوداً عند أحد الأبوين .

‌ب.    انحلال البشرة الفقاعي الوسطي ( Junctional Epidermolysis Bullosa ) :
ويكون الخلل موجوداً في منطقة متوسـطة في الغشاء القاعدي للبشرة مسبباً فقاعات متوســطة في العمق ويمكن أن تكون مصحوبة بندبات جلدية ، ويغلب أن تكون المشـكلة وراثـية متنحية مما يعني عدم ظهورها عند الأبويـن ولكنها تظهر عند الأطـفال بنسـبة 25 ٪ .

‌ج.    انحلال البشرة الفقاعي الندبي ( Dystrophic Epidermolysis Bullosa ) :
و هي أصعب الأنواع و يكون منتشراً في المناطق التي يكثر فيها زواج الأقارب حيث تكون الفقاقيع عميقة في الجلد مسببة ندبات و التصاقات جلدية ، ويغلب أن تكون المشكلة وراثية متنحية .

ماهي علاقة المرض بزواج الأقارب ونسبته في المجتمع؟

المرض من الأمراض الوراثـية  ولم أطلع على احصائيات عن المرض ولكن يبدو انه أكثر من المجتمعات الغربية  لانتشار زواج الاقارب  كغيره من الامراض الوراثية الاخرى واغلب انواعه الشديدة متنحية أي يكون الابوان سليمان ويظهر المرض عند الاطفال بنسبة 25%

ماهي الأعراض التي يجب ان تلاحظها الأسرة على الطفل ؟
 
عادة تتضح المشكلة بنفسها بدون الحاجة الى تنبيه الابوين حيث تظهر الفقاقيع الجلدية في اماكن الاحتكاك والضغط وخاصة الاطراف,  وتكون شدة المشكلة حسب نوع المرض ففي  انحلال البشرة الفقاعي الندبي وهو بالمناسبة أشدها تظهر الفقاقيع منذ الولادة بتسلخات جلدية مؤلمة عند الطفل وكذلك في النوع المتوسط   ، ومع مرور الوقت تلتئم هذه الفقاقيع بتكوين الندبات أو بدونها حسب نوع المشكلة ، وفي حال النوع  الأخير ( انحلال البشرة الفقاعي الندبي ) تتكون الندبات بشكل متكرر و متواصل مما قد يسبب التصاق الأصابع ببعضها البعض وفقدان الأظافر ، وقد تظهر المشكلة في أي مكان من الجلد  ولكن بخاصة الاقدام واليدان
اما في النوع البسيط فتظهر عندما يحبو الطفل حيث تظهر في الركب والاكواع وباطن القدمين والرجلين وعادة تتحسن المشكلة بمرور الوقت ولاتحتاج الى علاجات خاصة في معظم الاحيان
 


ماهي طرق العلاج أو التعامل مع المرض؟
 
للاسف كغيره من الكثير من الامراض الوراثية لا يوجد علاج شاف للمرض حتى الان ولكن هذا لا يعني عدم امكانية تخفيف االمعاناة للمريض وعائلته حيث ان العلاج يكون بالرعاية الداعمة  والتي تهدف الى عدة امور:
 
اولا : تخفيف المعاناة للطفل والبوين
ثانيا: علاج الألم المصاحب للفقاعات والتقرحات
ثالثا:منع او تأخير المضاعفات المتوقعة والمحتومة وتحسين نوعية الحياة
رابعا: الدعم النفسي والاجتماعي والاقتصادي للطفل وعائلته
 
 
كيف يتم التعامل مع الجروح والتشققات؟
 
قبل العلاج يجب تدعيم جانب الوقاية حيث يجب التقليل من الإصابات ما أمكن ، ويكون ذلك حسب عمر الطفل حيث يجب حمل الطفل الرضيع بطريقة خاصة بكلتا اليدين لتقليل الضغط الناتج على الجلد من اصابع الام وفي فترة قادمة يجب  تجهيز أماكن خاصة وملابس  خاصة  مبطنه باللدائن والواقيات
 
اما التعامل مع الفقاقيع والتقرحات يكون بالتالي
 
1.    المحافظة على نظافة الجلد و مراقبة الفقاعات من تكون الإنتانات الجرثومية و علاج الإنتانات إن وجدت ، و يكون ذلك بالمضادات الجرثومية الموضعية أو الجهازية .
 
2.    فتح الفقاعـات المتكونة بالإبر المعقمة : وهذه الخطـوة هي أهم ما يمكن عمله لهؤلاء المرضى  وذلك بتدريب الام على ذلك حيث أن ترك الفقـاعة مغلقة يسـمح بزيـادة ضغط السوائل فيها أثناء اللعب والحركة مسـبباً توسع الفقاعة الجانبي حتى تنفجر ، بينما إذا فتحت بالإبـرة المعقمة فإنـه يمنع توسـعها و يوقفها من أن تكبـر ، علماً أن سـقف الفقاعة يجب أن يترك مكانـه و لا يزال.
 
3.    وضع الضمادات على الجروح المتكونة حتى التئامها ويجب استخدام الانواع  التي لا تلتصق بالجلد
 
4.    منع الالتصاقات الجلدية حول المفاصل و في الأصابع و يكون ذلك بعلاج التقرحات المتكونة و ممارسة العلاج الطبيعي .
 
5.    علاج المضاعفات حسب حدوثها .
 

ماهي العوامل التي تزيد الوضع سوءا ويجب ان يتلافها المريض مثلا تعرضه للشمس او الماء وحقيقة ذلك؟
 
اهم العوامل هو الضغط والاحتكاك وليس للماء علاقة وكذلك الشمس ولكن يجب المحافظة على جو يميل للبرودة حيث يزيد تكون الفقاقيع في الجو الحار ويقل مع الجو البارد 
 
 
ماهي اخر ما توصلت اليه الأبحاث العلمية او الطب المبني على البراهين لعلاج هذا المرض؟
 
اولا:  تم الوصول للسبب الجيني لمعظم الانواع مما يعني امكانية التشخيص المبكر قبل الانغراس والحمل
 
ثانيا: لا يوجد علاج شاف كما ذكرت سابقا وهناك ابحاث عملاقة للوصول الى العلاج الجيني كما ظهرت دراسات قليلة ولكن مشجعة عن زراعة الخلايا الجذعية ونخاع العظم وكلها دراسات واختبارات غير متاحة الا في بعض المراكز البحثية   المعدودة

صحيفة عناية الصحية تشكر بدورها الدكتور سلطان الخنيزان على تجاوبه وتواضعه وتقديم جزء من وقته الثمين لتوعية المجتمع صحياً متمنين له التوفيق دائما.

• < السابق
• التالي >

• كتابة تعليق
• البحث

التعليقات (25)

<< Start < Prev 1 2 Next > End >>

<< Start < Prev 1 2 Next > End >>

• 2010-01-15 04:11:44 | فوزي بن سعود الحادي

  شكرا لعناية والف شكر للدكتور سلطان نسال الله الشفاء العاجل لكل مريض والصحة والعافية للجميع

  • 0
  • 0

  رداقتباس

• 2010-01-15 06:40:21 | د/سلافة القطب

  شكرا للدكتور على مشاركاته الثرية. ونفع الله بعلمه البلاد والمسلمين.

  • 0
  • 0

  رداقتباس

• 2010-01-15 09:12:28 | صالح الزهراني

  جزاك الله خير يا دكتور عندنا واحد من الجماعة عنده ثلاثة اولاد مصابين بهذا المرض وحاول في اكثر من دولة أوربية وبالفعل لم يجد علاج نسأل الله لهم الشفاء

  • 0
  • 0

  رداقتباس

• 2010-02-26 22:25:06 | ابوعبدالله  - ابني يعاني من نفس المشكلة

  
  عندي ابني يعاني من نفس المشكلةمنذ اربع سنوات وعمرة الان 7 سنوات فعلا لم اجد علاج له واليوم قررت حل وهو التداوي بالاعشاب والعسل لتقوية جهاز المناعة له وقد وصفت لي طريقة اتمنى ان تنجح .

  اتمني من المسئولين بصحيفة عنايةاعطائي طريقة التواصل مع الدكتور .

  • 0
  • 0

  رداقتباس

• 2010-02-27 17:00:06 | support
  ابوعبدالله كتب:

  
  عندي ابني يعاني من نفس المشكلةمنذ اربع سنوات وعمرة الان 7 سنوات فعلا لم اجد علاج له واليوم قررت حل وهو التداوي بالاعشاب والعسل لتقوية جهاز المناعة له وقد وصفت لي طريقة اتمنى ان تنجح .
  
  اتمني من المسئولين بصحيفة عنايةاعطائي طريقة التواصل مع الدكتور .

  الدكتور سلطان الخنيزان يستقبل أسئلة القراء في عيادة عناية حاليا على الرابط:

  http://www.enayh.com/corners/100-enayhclinic/1046-3.html

  دعواتنا لابنك بالشفاء العاجل

  الدعم الفني

  • 0
  • 0

  رداقتباس

• 2010-04-21 22:55:57 | باسمة  - شكرا لكم

  شكرا لك واتمنى التطرق لهذ المرض بشكل اكبر والدراسات التي تقوم بها الدول الاجنبية

  • 0
  • 0

  رداقتباس

• 2010-04-21 22:57:32 | باسمة

  شكرا لكم وللدكتور الكريم

  • 0
  • 0

  رداقتباس

• 2010-06-04 00:03:09 | نورر  - رفحا

  انا ابلغ من العمر 22 عاما اهاني من مرض انحلال البشره الفقاعي منذ الولاده هل يوجد دعم اقتصادي لهذا المرض من الشؤن الصحيه على الرغم اني كلمااذهب الى عياده جلديه يقوللون انه مرض وراثي ليس له علاااااااج

  • 0
  • 0

  رداقتباس

• 2010-06-04 00:11:38 | نورر

  الله يجزااكم الجنه ابي طريقه اتواصل مع الدكتور فيها تكفوووووووون

  • 0
  • 0

  رداقتباس

• 2010-08-19 09:51:13 | مجهول

  hanane men maroc o3ani men hada lmarad men 28 ans ya3ni mondo wiladati walhamdo lilah 3andi naw3 khafif wana we rid tawassol m3akom wa werid anastafid: wachokran

  • 0
  • 0

  رداقتباس

• 2010-08-21 06:54:58 | مجهول

  ahlan noora mo3anatik mitli wana aydan abhat 3an chifaa igolouli metl hada l3alam fil3yada: wana ou rid antawassal m3ak mchan 3andi ma3lomat hama 3an dak almarad atamana tawasol ma3i hanae men magrib : hahowa msn bta3i ;

  • 0
  • 0

  رداقتباس

• 2010-10-20 22:42:37 | aseel  - لاحوله ولا قوة الا بالله

  الصراحه فعلن مرض مخيف بس سؤال يعني كيف نقدر نتلاافي المرض خلال فتره الحمل
  واذا العائلتين سليمه هل ممكن ان يولد طفل مصاب وشكرا

  • 0
  • 0

  رداقتباس

• 2010-10-20 22:42:37 | aseel  - لاحوله ولا قوة الا بالله

  الصراحه فعلن مرض مخيف بس سؤال يعني كيف نقدر نتلاافي المرض خلال فتره الحمل
  واذا العائلتين سليمه هل ممكن ان يولد طفل مصاب وشكرا

  • 1
  • 0

  رداقتباس

• 2010-08-21 06:54:58 | Guest

  ahlan noora mo3anatik mitli wana aydan abhat 3an chifaa igolouli metl hada l3alam fil3yada: wana ou rid antawassal m3ak mchan 3andi ma3lomat hama 3an dak almarad atamana tawasol ma3i hanae men magrib : hahowa msn bta3i ;

  • 0
  • 0

  رداقتباس

• 2010-08-19 09:51:13 | Guest

  hanane men maroc o3ani men hada lmarad men 28 ans ya3ni mondo wiladati walhamdo lilah 3andi naw3 khafif wana we rid tawassol m3akom wa werid anastafid: wachokran

  • 0
  • 0

  رداقتباس

• 2010-06-04 00:11:38 | نورر

  الله يجزااكم الجنه ابي طريقه اتواصل مع الدكتور فيها تكفوووووووون

  • 0
  • 0

  رداقتباس

• 2010-06-04 00:03:09 | نورر  - رفحا

  انا ابلغ من العمر 22 عاما اهاني من مرض انحلال البشره الفقاعي منذ الولاده هل يوجد دعم اقتصادي لهذا المرض من الشؤن الصحيه على الرغم اني كلمااذهب الى عياده جلديه يقوللون انه مرض وراثي ليس له علاااااااج

  • 0
  • 0

  رداقتباس

• 2010-04-21 22:55:57 | باسمة  - شكرا لكم

  شكرا لك واتمنى التطرق لهذ المرض بشكل اكبر والدراسات التي تقوم بها الدول الاجنبية

  • 0
  • 0

  رداقتباس

• 2010-04-21 22:57:32 | باسمة

  شكرا لكم وللدكتور الكريم

  • 0
  • 0

  رداقتباس

• 2010-02-26 22:25:06 | ابوعبدالله  - ابني يعاني من نفس المشكلة

  عندي ابني يعاني من نفس المشكلةمنذ اربع سنوات وعمرة الان 7 سنوات فعلا لم اجد علاج له واليوم قررت حل وهو التداوي بالاعشاب والعسل لتقوية جهاز المناعة له وقد وصفت لي طريقة اتمنى ان تنجح .
  
  اتمني من المسئولين بصحيفة عنايةاعطائي طريقة التواصل مع الدكتور .

  • 0
  • 1

  رداقتباس

• 2010-02-27 17:00:06 | support
  اقتباس:

  
  عندي ابني يعاني من نفس المشكلةمنذ اربع سنوات وعمرة الان 7 سنوات فعلا لم اجد علاج له واليوم قررت حل وهو التداوي بالاعشاب والعسل لتقوية جهاز المناعة له وقد وصفت لي طريقة اتمنى ان تنجح .
  
  اتمني من المسئولين بصحيفة عنايةاعطائي طريقة التواصل مع الدكتور .

  
  
  الدكتور سلطان الخنيزان يستقبل أسئلة القراء في عيادة عناية حاليا على الرابط:
  
  http://www.enayh.com/corners/100-enayhclinic/1046-3.html
  
  دعواتنا لابنك بالشفاء العاجل
  
  الدعم الفني

  • 0
  • 1

  رداقتباس

• 2010-01-15 06:40:21 | د/سلافة القطب

  شكرا للدكتور على مشاركاته الثرية. ونفع الله بعلمه البلاد والمسلمين.

  • 0
  • 0

  رداقتباس

كتابة تعليق

معلوماتك:

الاسم:

البريد الإلكتروني: لا تقم بالتبليغبلغني

الموقع الإلكتروني:

التعليق:

العنوان:

UBBCode:          -اللون-aquaأسودأزرقفوشيرماديأخضرlimemaroonnavyolivepurpleأحمرفضيtealأبيضأصفر -الحجم-صغير جداصغيروسطكبيرعملاق

التعليق:

Powered by Compojoom comment 4.2.1